Autoanticorpi anti-cervello nel siero
nella variante  Landau-Kleffner,
nell’autismo e in altri disordini neurologici

Anne M. Connolly, MD, Michael G. Chez, MD, Alan Pestronk, MD, Susan T. Arnold, MD,
Shobhna Mehta, BSc, and Ruthmary K. Deuel, MD

From the Departments of Neurology and Pediatrics, Washington University, St. Louis Children’s Hospital, St Louis, Missouri; and Rush-Presbyterian Medical Center, Chicago, Illinois.
Supported by National Institutes of Health grant 1 K08 NS01648-01 and by a grant from the Cure Autism Now Foundation.
Presented in part at the Child Neurology Society meeting, Phoenix, Arizona, October 29-November 3, 1997.
Submitted for publication Aug 25, 1998; revision received Oct 30, 1998; accepted Jan 27, 1999. Reprint requests: Anne M. Connolly, MD, Department of Neurology, Box 8111, Washington University School of Medicine, 660 S Euclid Ave, St Louis, MO 63110.
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Obbiettivi: spesso sono stati segnalati miglioramenti nei disturbi inspiegabili del linguaggio e dello sviluppo sociale in pazienti trattati con regimi immunomodulanti. In questo studio abbiamo determinato la frequenza della presenza di autoanticorpi cerebrali tra questi bambini.

Metodo: Abbiamo raccolto sieri da una coorte di bambini con (1) sindrome di  Landau-Kleffner pura (n = 2), (2) sindrome di Landau-Kleffner, variante (LKSV, n = 11), e (3) disturbo dello spettro autistico (ASD, n = 11). Nessuno dei bambini testati  aveva ricevuto trattamenti immunomodulanti prima della raccolta del campione di siero.
Sieri di controllo (n = 71) di 29 bambini sani, 22 con malattie non-neurologiche(NNIS), e 20 bambini con disturbi neurologici. Sono stati identificati autoanticorpi cerebrali mediante immunocolorazione della corteccia temporale e autoanticorpi antinucleari,  utilizzando kit commercialmente disponibili.

Risultati: autoanticorpi IgG anti-cervello erano presenti nel 45% dei sieri di bambini con LKSV, nel 27% con ASD, e nel 10% con OND rispetto al 2% riscontrato in  bambini sani e nel gruppo di controllo con NNIS. Autoanticorpi IgM erano presenti nel 36% dei sieri di bambini con ASD, nel 9% dei soggetti con LKSV, e nel 15% con OND rispetto allo 0% nei  sieri di controllo. Studi hanno identificato un bersaglio antigenico nelle cellule endoteliali. Anticorpi antinucleari con titoli 1:80  erano più comuni nei bambini con ASD e nei bambini OND.

Conclusione: I bambini con ASD e con LKSV hanno una maggiore frequenza di anticorpi sierici contro le cellule endoteliali cerebrali e e contro i nuclei rispetto ai bambini con NNIS o ai bambini sani. La presenza di questi anticorpi aumenta la possibilità che l’autoimmunità svolga un ruolo nella patogenesi delle anomalie dello sviluppo sociale in un sottogruppo di bambini con questi disturbi.
(J Pediatr 1999; 134:607-13)

 
 

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