Homepage   |    Contatti   |    Sitemap  




Chi siamo Biomedico Neurosviluppo ABA Scuola Newsletter Esperienze Notizie il Nostro Movimento

Homepage arrow Biomedico arrow Problemi immunitari arrow PANDAS - casi clinici da WebPediatrics
Stampa E-mail

PANDAS - Casi Clinici



http://www.webpediatrics.com/pandasclinicalcases.html
 


 

Nota del centro clinico


Alcune importanti conclusioni alle quali siamo arrivati lavorando per un anno e più coi nostri pazienti. 
 
  1. Sembra che pazienti con una insorgenza improvvisa dei seguenti disturbi: sindrome di Tourette e/o OCD (Disturbo Ossessivo Compulsivo) ed eventualmente Anoressia nervosa ma senza altre cosiddette co-morbidità  possono soffrire di PANDAS
  2. Incidenza del PANDAS sembra essere uguale in maschi e femmine
  3. I pazienti sembrano soddisfare i criteri di un determinato fenotipo descritto più sotto
  4. I primi sintomi sono presenti a 15-18 mesi di vita ma possono essere molto facilmente mal interpretati se non ignorati del tutto
  5. Se il primo episodio viene clinicamente riscontrato dopo gli 8 anni (e soprattutto dopo i 10 anni) molto probabilmente NON si tratta del primo episodio: è quasi sicuro che gli episodi comparsi in precedenza NON siano stati riconosciuti e considerati
  6. Uno dei sintomi più frequentemente ignorati è la perdita di alcune capacità motorie (scrittura e disegno) oltre che il manifestarsi di una regressione delle capacità matematiche del bambino
  7. COMPARE UNA GRAVE ANSIA DA SEPARAZIONE: presente praticamente in tutti i casi, e questo aspetto non scompare, nemmeno nel caso in cui altri sintomi si attenuino
  8. Nei pazienti con anoressia nervosa come uno dei sintomi PANDAS, ci sono alcune informazione precise che si possono ricavare dall’anamnesi del paziente. Mentre l’anoressia classica è sempre correlata da una distorta immagine di sé, del proprio corpo, nei pazienti con PANDAS c’è invece la paura di “riempirsi di cibo” mentre stanno mangiando
  9. Durante l’esacerbazione dei sintomi il ragazzino PRESENTA PUPILLE DILATATE, IL CHE LO METTE IN UNA COSTANTE SENSAZIONE DI PANICO
  10. NON ESISTONO PROVE SCIENTIFICHE O ALTRO TIPO DI PROVE CHE GIUSTIFICHINO L’UTILIZZO DI SSRIs IN PAZIENTI CHE SOFFRONO DI PANDAS. In alcuni pazienti si è notato un leggero miglioramento dopo 2 settimane, ma non si può provare che siano dovuti a questi farmaci o semplicemente ad un miglioramento ciclico dei sintomi. ATTENZIONE: abbiamo visto due pazienti affetti da  PANDAS che hanno mostrato un peggioramento drammatico  in risposta all’utilizzo di  Haldol (aloperidolo). Dopo 48 ore dall’introduzione di questo farmaco, i pazienti hanno manifestato movimenti incontrollati e attacchi di panico disastrosi rendendoli completamente disfunzionali. Tali reazioni sono scomparse con l’interruzione del farmaco
  11. Nella nostra esperienza, e secondo la nostra opinione la sindrome PITAND non è una sindrome separata dal PANDAS, ma è una manifestazione di PANDAS con la presenza però del gruppo negativo dello Streptococco A beta-emolitico
  12. Le IVIG sembrano essere il trattamento adatto per il PANDAS. In determinati casi, la prescrizione di IVIG determina una completa remissione dei sintomi. E' nostra opinione, che altri trattamenti, quali ad esempio la plasmaferesi presentino maggiori effetti collaterali e benefici analoghi se non minori.
  13. Il successo dell’utilizzo di IVIG nel PANDAS appare essere limitato dall’età del paziente. Spesso, dopo la pubertà il trattamento si rivela inefficace. Il nostro paziente più grande che ha avuto benefici dalle IVIUG aveva 13 anni e mezzo.
  14. Interessante informazione: la pronta guarigione di alcuni nostri pazienti dopo trattamento IVIG non dipende dalla durata della malattia prima del trattamento. La guarigione è possibile sia in pazienti malati da qualche mese, che in pazienti malati da anni. Sembra tuttavia che i pazienti più giovani di 10 anni mostrano i miglioramenti nell’arco di GIORNI, mentre nei pazienti più grandi ci vogliono settimane.
     



Segni e sintomi PANDAS

  1. Esordio pediatrico. Oggi si crede che i primi sintomi del  PANDAS compaiano tra i  18 mesi e gli 8 anni di età. Se il  primo  episodio clinicamente riconosciuto viene riscontrato dopo 8 anni (o addirittura dopo I 10) probabilmente  NON E’  il primo vero episodio, ma una manifestazione seguente ad un precedente o a più episodi già verificatisi, ma non riconosciuti.
  2. Fenotipo del paziente PANDAS. I pazienti PANDAS sono spesso molto intelligenti, comunicativi e davvero bravi a scuola. È possibile riscontrare negli anni precedenti il manifestarsi della malattia, episodi di tic occasionali, una certa ossessione per l’ordine, la pulizia, la precisione, ecc…
  3. Presenza o episodi passati di sintomi psichiatrici. OCD: (pensieri ricorrenti, ansia, diversi tipi di fobie, paure infondate) disturbi del sonno: (insonnia, incapacità di addormentarsi, sonno agitato, risvegli, incubi), regressione comportamentale (ansia di separazione, non voler uscire di casa, "baby-talk", capricci, crisi), aggressività e iperattività (compatibile con ADD/ADHD ), disabilità dell’apprendimento (in matematica), allucinazioni e disordini alimentari.
  4. Presenza o episodi passati di segni, sintomi, caratteristiche fisiche particolari. Pupille dilatate (i pazienti sembrano sempre all’erta, in uno stato di panico)  diversi tipi di  tic, movimenti avventati, impulsivi, peggioramento delle abilità motorie e nella scrittura a mano, enuresi e/o  orinazione frequente, perdita di memoria a breve termine, risposta esagerata agli stimoli (sensibilità alla luce, ai suoni, al tocco, agli odori)
  5. Presentazione clinica caratteristica del paziente PANDAS:
    • improvvisa (a volte nel mezzo della notte) manifestazione dei sintomi. A volte I genitori sanno riferire il preciso momento in cui I sintomi si presentano
    • I sintomi hanno uno schema ciclico : aumentano poi diminuiscono. Spesso il peggioramento dei sintomi si verifica dopo un evento infettivo, come ad esempio  la somministrazione di un vaccino
    • il primo episodio di solito è associato ad infezioni  GABHS laddove i seguenti episodi possono non essere correlati con questo tipo di infezioni.
  6. Aumento significativo dei titoli  AntiDNase B: è molto comune, ma non necessariamente presente in tutti i casi. I titoli negativi non escludono automaticamente la presenza di PANDAS
  7. Miglioramenti significativi in seguito a rilascio massiccio di steroidi.



Caso 1
Una bambina di 8 abbi dello stato di   New York è stata accompagnata nel nostro ambulatorio in agosto 2006. in seguito ad infezione da streptococco A beta – emolitico nel febbraio 2005 ha subito manifestato l’insorgenza di tic di vario genere: strappare foglie, ripetere frasi, cercare rassicurazione, collezionare spazzatura, tirar fuori le carte  e le confezioni dall’immondizia, rituali al bagno, spegnere e accendere la luce, chiudere il coperchio del WC 5 volte; tic vocali: tossire per ripulire la gola, grugnire. Inoltre sono comparsi comportamenti molto invasivi e problematici: fragilità emotiva, cambi di umore repentini, irritabilità, ansia da separazione molto marcata. Le sue abilità motorie, soprattutto lo scrivere e il disegnare, sono peggiorate moltissimo e in matematica è incapace di concentrarsi.
I sintomi negli ultimi mesi hanno avuto un andamento ciclico: le OCD sono diminuite per poi ricomparire dopo leggeri episodi infettivi (un semplice raffreddore). La qualità e l’intensità delle sue OCD sono cambiate nel tempo. Gira in circolo 150 volte al giorno, con lo schema di dieci giri in senso orario e 10 in senso antiorario. Subito dopo è comparsa la OCD, l’ossessione che i suoi genitori e nonni potessero venir contaminati da germi; l’insistenza sulla simmetria, l’ossessione della morte o dei disastri naturali. Quando i sintomi OCD diminuiscono, non diminuiscono nella stessa misura invece l’ansia da separazione, né migliorano le sue capacità motorie.
Trattamenti: cicli di antibiotici (con improvvisa scomparsa di sintomi OCD), tonsillectomia (aprile 2005), molti tentativi di controllare le ossessione con farmaci SSRI. Tutti questi interventi sono stati temporaneamente efficaci, ma nella primavera 2006 non è stato più possibile per lei frequentare la scuola: era praticamente relegata a casa.
Sono stati eseguiti: titoli ASO (normali) e antiDnaseB (normali). Prima del trattamento le sono stati somministrati steroidi con un significativo miglioramento dei sintomi. 
In seguito a diagnosi di PANDAS, nel 2006 alla paziente sono state somministrate IVIG con un immediato miglioramento dei sintomi comportamentali.  Il secondo giorno di somministrazione endovena, le IVIG sono state somministrate a casa, ed è stata posta sotto trattamento antibiotico.  Dopo un mese, la bambina era guarita: scomparsi tuti i sintomi, ricomparse le sue capacità, in grado quindi di seguire nuovamente le lezioni a scuola. Un controllo a 3-6 mesi ha confermato l’assenza di sintomi.


 

I disegni della paziente: una bambola disegnata PRIMA e immediatamente DOPO la somministrazione di IVIG
Giugno 2006 Settembre 2006

 


 

Caso 2
Bambino di 9 anni che si è presentato nell’ottobre del 2005. Una settimana prima era ritornato da scuola con febbre. All’una di notte si era svegliato  per incubi, incapace di riaddormentarsi. Nelle 48 ore successive i sintomi erano progrediti velocemente: ha iniziato ad esprimersi volgarmente con parolacce utilizzando i termini relativi ad organi sessuali assolutamente fuori contesto, tics, ansia da separazione marcatissima, paure immotivate, ecc….
Al pronto soccorso hanno eseguito i test ed è risultato positivo allo streptococco Beta emolitico gruppo A, ed è stato diagnosticato PANDAS. Sottoposto ad Augmentin, nei giorni seguenti i sintomi si sono attenuati. Tuttavia i problemi comportamentali gravi gli hanno impedito di ritornare a scuola.
Eseguito test ASO, borderline, e elevati titoli AntiDNAse B: proseguito Augmentin e somministrati steroidi. Le sue performance a scuola sono peggiorate e i genitori hanno richiesto il trattamento IVIG ad ogni minimo segno di ricomparsa di OCD.
Le IVIG sono state somministrate nell’ottobre 2006: in seguito sono scomparsi TUTTI i sintomi OCD e il suo rendimento scolastico è ritornato normale.


 

Caso 3
Bambina di 5 ½ , vive in Israele in seguito ad infezione ben documentata da streptococco Beta emolitico gruppo Asviluppa tics: fa roteare gli occhi, scuote la testa, contrae i muscoli addominali, inoltre inizia a dire parolacce oscene. Anche il suo comportamento cambia: frequenti sbalzi d’umore, pianto immotivato e improvviso, grave ansia da separazione. I genitori fanno 10 cicli di penicillina, i sintomi non migliorano. Ci sono miglioramenti con la somministrazione di steroidi. L’Augmentin migliora i tics ma i problemi di comportamento permangono. In aprile 2005 dopo una infezione alla gola i sintomi peggiorano nuovamente. Di nuovo gli steroidi migliorano la situazione. A giugno 2005 dopo un ennesimo peggioramento dei sintomi i genitori ottengono di poter fare il trattamento con IVIG. Non sono stati riportati effetti collaterali. Dopo un mese, scomparsa dei sintomi e completa guarigione.


 

Caso 4
Ragazzino di 9 anni della Louisiana si presenta con una storia clinica molto interessante rispetto agli esordi della malattia PANDAS.
A 18 mesi ha un’infezione da Streptococco beta emolitico ben documentata, e dopo alcuni giorni manifesta delle OCD molto pesanti: lava le mani di continuo, allinea le cose, e diviene estremamente nervoso se le cose vengono spostate. Sebbene sia in grado di comunicare i suoi desideri prende la madre da un dito e la porta in bagno gridando WA-WA, e la madre lo deve alzare affinché si possa lavare le mani. Piange per qualsiasi cosa: mangiare, indossare le scarpe, ecc....i sintomi si attenuano ma il comportamento: ansia e ansia da separazione permangono, ma vengono attribuiti ad un trasloco della famiglia.
A 5 anni nuovamente si ammala, subito compaiono gravi tic e OCD, (si cambia anche 20 volte al giorno i vestiti, fa puzzle giorno e notte, chiede ai genitori che gli vengano letti dei libri a qualsiasi ora del giorno e della notte) oltre a comportamenti debilitanti (ansia da separazione grave, cambiamenti d’umore repentini, crisi, capricci, ecc....)
Al paziente viene prescritto Zoloft e steroidi. Migliora immediatamente, ma i miglioramenti dei sintomi quali l’ansia da separazione vengono attribuiti allo Zoloft.
Nel novembre 2004 il bambino si ammala , mal di gola , rigonfiamento delle adenoidi. 4 giorni dopo che i sintomi fisici sono migliorati, manifesta OCD, ansia, tic. A fine dicembre il suo comportamento è totalmente fuori controllo.  Addirittura rischia di cadere dalla macchina in corsa tanta è la sua ansia per non voler andare a scuola. Il bambino viene ricoverato in reparto psichiatrico per molte settimane con l’utilizzo di moltissimi psicofarmaci è in grado di ritornare a scuola.
Nel giugno 2005 viene trattato con IVIG, con qualche effetto collaterale: mal di testa, vomito, febbre, ma tutto si normaliza in un paio di giorni.
Dopo 6 mesi dal trattamento IVIG il bambino sta bene. Solo un episodio subito rientrato con il Prednisone.


 

Come e quando sospettare che vostro figlio soffra di PANDAS
 

La diagnosi di PANDAS è presente nella letteratura medica ma ancora oggi, per molte ragioni, è una questione controversa, per questo molti medici e specialisti in tutto il mondo non sono affatto al corrente di questa condizione. Anche coloro che ne sono a conoscenza non sanno come trattare questa malattia, e se lo sono, sono alquanto esitanti.
Qui di seguito alcuni segni che i genitori possono riconoscere e sospettare quindi una malattia PANDAS. 

  1. Un improvviso e significativo cambiamento nel comportamento di vostro figlio in seguito ad una infezione: si parla dell’ordine di giorni, o poche settimane, laddove nessuna altra spiegazione possa essere data. I cambiamenti interessano 3 aree del comportamento e possono presentarsi insieme o anche uno solo alla volta
  2. Sintomi OCD, tra questi possono esserci: girare in tondo, raccogliere spazzatura o altri oggetti inutili, pensieri di morte, paure immotivate, ripetizione di parole o frasi oscene, ripetizione di azioni: lavarsi le mani, cambiarsi i vestiti, accendere-spegnere le luci, allineare le cose, ecc.....; ricorrenza di pensieri: ripetere certe parole o frasi come un mantra. Insistenza nell’ordine, tirare i capelli, paure immotivate, claustrofobia e agorafobia. Dire parolacce: i bambini in grado di parlare dicono che qualcosa li costringe a dire le parolacce.
  3. Sintomi fisici nella maggior parte dei casi includono tics e le capacità motorie. I tic compaiono quando il bambino è stanco, irritato, lasciato solo: strizzare gli occhi, toccare tutto, tic facciali, tossire, ripulirsi la gola, tic vocali. Più raramente si riscontra un movimento improvviso e sincrono di tutti e 4 gli arti ( ballo di San Vito). Nonostante lo sfarfallamento e lo scuotimento delle mani, il bambino è in grado di utilizzare la forchetta e il cucchiaio senza rovesciare il cibo. Peggioramento marcato della scrittura e del disegno. Frequente urinazione, episodi di enuresi notturna, pupille dilatate (soprattutto durante l’acutizzarsi dei sintomi), aumentata sensitività a luci, suoni, odori, tocco.
  4. Il sintomo comune a tutti i bambini con PANDAS E' L’ANSIA DA SEPARAZIONE. I bambini, prima socievoli, manifestano un attaccamento immotivato verso i genitori, rifiutano di andare a scuola, di dormire da soli, di eseguire attività da soli. Presto o tardi tutto questo li costringe ad essere ritirati dalla scuola, e anche quando ritornano, soffrono di paure, ansia, le prestazioni scolastiche peggiorano, divengono frustrati.
  5. I sintomi eventualmente si attenuano, ma senza diventare mai accettabili. Questo avviene in concomitanza acon l’utilizzo di farmaci per trattare i sintomi fisici. I sintomi comportamentali permangono.
  6. Sono frequenti , nella storia del bambino, episodi di infezione da streptococco beta-emolitico gruppo A (mal di gola con ghiandole rigonfie e febbre, infezione dei seni paranasali), e frequenti infezioni da Strep nei familiari.
  7. Durante i periodi sintomatici i pazienti appaiono così: “distante, sembra non ci sia, più che guardarmi... guarda oltre, attraverso le persone” e le PUPILLE SONO COSTANTEMENTE DILATATE.
  8.  Il PANDAS si presenta spesso con un fenotipo caratteristico:
    • Bambini con esordio precoce del linguaggio, eccellenti a scuola, soprattutto in matematica e scienze
    • Bambini che hanno sempre presentato una certa ossessione per l’ordine, la precisione
    • I genitori di questi bambini spesso sono persone laureate, o molto intraprendenti nel lavoro. La mamma è molto intelligente, brava in matematica, abile con il computer, anche lei con una serie di ossessioni.


ATTUALMENTE SI STA INDAGANDO SU UNA VARIANTE PANDAS NEGLI ADOLESCENTI E NEGLI ADULTI


Abbiamo identificato un piccolo gruppo di pazienti che sembrano manifestare questa variante. Tutti presentano: ansia, fatica cronica, disordini alimentari. Tutti i pazienti presentano disturbi gastrointestinali non-specifici ed elevati titoli antiDnasi B.

I sintomi compaiono alla scuola superiore o negli anni subito seguenti.

I primi sintomi: mal di stomaco o problemi al tratto digerente; dolore addominale, sensazione di pienezza in seguito ad ogni pasto, a volte nausea mattutina e a volte vomito. Feci sfatte, non diarrea. I sintomi gastrointestinali scompaiono con l’esordio dei sintomi psichiatrici, o permangono ma attenuati.

Ansia molto debilitante. L’ansia si sviluppa in fretta; il paziente si sveglia molto presto al mattino con ansia immotivata che persiste per tutto il giorno e che si attenua soltanto la sera (i dolori del Giovane Werther di Goethe: descrizione letteraria appropriata). Connessione tra episodio infettivo ed insorgenza di questi disturbi. Il ragazzo sembra stare meglio in situazione socialmente non sovraccaricanti, e a casa. Tendenza a non voler uscire, evitare gli amici, rifiuto di attività prima accettate. I ragazzi non riescono a mantenere una relazione. Nei casi più gravi smettono di andare a scuola, interrompono ogni attività e rimangono a casa. Hanno pensieri invadenti,disturbi del sonno, regressione comportamentale, ansia di separazione e insicurezza. E' spesso presente fatica cronica.


 
< Prec.   Pros. >
 
Entra nel nostro

FORUM

parla con i genitori
La risposta dei genitori di EA
Autismo, inefficaci gli
interventi dietetici? 



Invia la tua testimonianza!
 
Iscriviti alla NWL di EA


Tutte le principali notizie riguardanti l'autismo, uno strumento informativo potente e prezioso!

Clicca per iscriverti alla nostra Newsletter!

Carlo sempre con noi!



Questo sito è dedicato alla memoria di Carlo Carlone





Iscriviti al nostro feed RSS
 
Creative Commons License Il materiale contenuto in questo portale ha esclusivamente carattere informativo, non deve essere in alcun modo inteso come consiglio medico ed è protetto dalla licenza CC (by-nc-nd). - Design by RT
  • beylikdüzü evden eve nakliyat acıbadem evden eve nakliyat göztepe evden eve nakliyat üsküdar evden eve nakliyat beykoz evden eve nakliyat bahçelievler evden eve nakliyat tuzla evden eve nakliyat beşiktaş nakliyat
  • erotik film izle
  • chip satisi
  • chip satisi
  • erotik film izle